Embora tenha pontos em comum com o Alzheimer, a demência por corpos de Lewy apresenta sinais muito particulares. O primeiro deles são as oscilações rápidas na capacidade funcional: em alguns momentos, o paciente parece lúcido e bem, mas minutos depois pode demonstrar confusão mental ou dificuldade para realizar tarefas simples.
Outro sintoma marcante é o parkinsonismo atípico, caracterizado por rigidez muscular, lentidão e dificuldade para caminhar. Tremores podem aparecer, mas tendem a ser mais discretos do que os vistos na doença de Parkinson.
As alucinações visuais precoces também são um indicativo importante. A pessoa pode enxergar figuras, pessoas ou objetos que não existem, além de ter dificuldades para interpretar imagens mais complexas.
Por fim, há o distúrbio comportamental do sono REM, quando o corpo perde a paralisia natural durante os sonhos e o paciente passa a “encenar” movimentos, como correr ou se defender, aumentando o risco de acidentes.